Giant cell arteritis: a diagnostic challenge in an older adult / Arterite de células gigantes: um desafio diagnóstico em um idoso

Giant cell arteritis is a large-vessel vasculitis usually seen in older adults. The inflammatory process results in systemic, ophthalmic, and neurological lesions. It is difficult to diagnose in older adults and may present as a medical emergency. Here, we report the case of an 83-year-old woman who presented with bitemporal headache, jaw claudication, glossodynia, failure to thrive, and amaurosis fugax. The findings supported the hypothesis of giant cell arteritis. Despite receiving treatment, the patient died of an acute myocardial infarction. Headache in older adults raises the possibility of giant cell arteritis, especially when combined with an ophthalmic emergency. Many symptoms indicate the condition, but the diagnosis may be challenging, especially for the generalist physician.

A arterite de células gigantes é uma vasculite de grandes vasos geralmente observada em adultos mais velhos. O processo inflamatório resulta em lesões sistêmicas, oftalmológicas e neurológicas. É de difícil diagnose em adultos mais velhos e pode se apresentar como uma emergência médica. Apresentamos o caso de uma mulher de 83 anos que apresentou cefaleia bitemporal, claudicação da mandíbula, glossodinia, incapacidade de prosperar e amaurose fugaz. Os resultados apoiaram a hipótese de arterite de células gigantes. Apesar de receber tratamento, o paciente morreu por infarto agudo do miocárdio. Dor de cabeça em idosos aumenta a possibilidade de arterite de células gigantes, especialmente quando combinada com uma emergência oftalmológica. Muitos sintomas indicam a condição, mas o diagnóstico pode ser desafiador, especialmente para o médico generalista.

Vasculitis of small and large vessels, a casual association?

SUMMARY The authors report a case of a 69-year-old man with idiopathic leukocytoclastic cutaneous vasculitis. For three years, the lesions recurred with progressive worsening and were associated with systemic manifestations of low-grade fever, weight loss and raised inflammatory markers. The patient latter presented a 6th cranial nerve involvement, raising the concern of a possible systemic vasculitis, which was latter evidenced by the development of deep vein thrombosis and angina pectoris. The treatment of the patient witch based on the decreasing of inflammatory activity, by using effective immunosuppressive therapy, with lower toxicity is more important than identifying the type of the vasculitis. This case illustrates the importance of awareness for the systemic involvement that can occur in up to 50% of patients with leukocytoclastic cutaneous vasculitis.

RESUMO Os autores reportam um caso de vasculite leucocitoclástica recidivante num homem de 69 anos. Durante cerca de três anos as lesões cutáneas de vasculite leucocitoclástica reapareceram periodicamente, acompanhando-se sempre de um quadro sistêmico caracterizado por febrícula, perda de peso e astenia, assim como aumento de novo dos parâmetros inflamatórios. O aparecimento de parésia do sexto par craniano no decurso de uma dessas recorrências cutâneas levantou a hipótese de estarmos perante uma vasculite mais agressiva, com envolvimento extracutâneo. Esse envolvimento sistêmico foi novamente evidente com aparecimento de angina pectoris e trombose venosa profunda. Atualmente, mais do que a identificação do tipo de vasculite, a abordagem dos doentes com essa patologia assenta na cessação da atividade inflamatória recorrendo a terapêutica imunossupressora eficaz, com a menor toxicidade possível. Destacamos a importância da vigilância do componente sistêmico, que pode ocorrer até 50% na vasculite leucocitoclástica cutânea.

Vasculites dos médios e grandes vasos: [revisão] / Medium and large vessel vasculitis: [revision]

As vasculites são constituídas por um grande grupo de síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sangüíneos, resultando em estreitamento ou oclusão do lúmen. A distribuição dos vasos envolvidos varia consideravelmente e serve de base para a classificação das síndromes vasculíticas: grandes vasos (arterite de Takayasu, arterite temporal); pequenos e médios vasos (poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, vasculites nas doenças reumáticas); e pequenos vasos (vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, crioglobulinemia). Este artigo revisa as vasculites dos médios e grandes vasos e opções terapêuticas atuais; além de oferecer orientação sobre abordagem diagnóstica e tratamento dos pacientes com suspeita de vasculite cutânea.

Vasculitis comprises a broad group of syndromes characterized by inflammation and necrosis on thewalls of blood vessels, resulting in narrowing or occlusion of the lumen. The distribution of involved blood vesselvaries considerably and serves as the basis for one classification of vasculitic syndromes: large vessels (Takayasu arteritis, giant cell arteritis); medium and small muscular arteries (polyarteritis nodosa, Churg-Strausssyndrome, Wegener's granulomatosis, vasculitis in rheumatic diseases); and small vessels ("hypersensitivity" vasculitis, Henoch-Schonlein purpura, microscopic polyangiitis, cryoglobulinemia). This article reviews medium and large vessel vasculitis and current treatment options; it also presents a comprehensive approach to diagnosing and treating patients with suspected cutaneous vasculitis.

Aspectos clínicos da arterite temporal: [revisão] / Clinical aspects of the temporal arteritis: [review]

Introdução: A doença de Horton, ou arterite temporal, é a vasculite sistêmica auto-imune mais comum em adultos, especialmente nos idosos. Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre os diversos aspectos da doença de Horton, evidenciando as manifestações clínicas otorrinolaringológicas. Método: Foram consultadas as bases de dados on-line EMedicine, Encyclopedia of Medicine, FindArticles, LILACS, MEDLINE, Merck Manuals On-Line Medical Library e SciELO, aplicando à pesquisa os termos: Doença de Horton, Arterite Temporal e Arterite de Células Gigantes, para artigos publicados entre 1996 e 2008. Revisão de Literatura: As manifestações clínicas da doença têm início após os 50 anos de idade, sendo mais freqüentes próximo dos 72 anos. A cefaléia intensa, a tumefação temporal, a claudicação mandibular e o déficit visual são os principais sinais e sintomas. Pode haver ainda disacusia, necrose lingual e odinofagia. Considerações Finais: Múltiplos aspectos da Doença de Horton não têm esclarecimentos devidos e, mesmo sendo uma doença que acomete muitos adultos, não possui investigações profundas em grande quantidade. A melhor compreensão desta levará ao incremento das possibilidades de cura dos pacientes e redução da morbidade, especialmente nas áreas oftalmo e otorrinolaringológica.

Introduction: The Horton's disease, or temporal arteritis, is the most common autoimmune systemic vasculitis in adults, especially the old-aged. Objective: To review the literature about the several aspects of the Horton's disease, and confirm the otorhinolaryngologic clinical manifestations. Method: The study searched online databases such as EMedicine, Encyclopedia of Medicine, FindArticles, LILACS, MEDLINE, Merck Manuals On-Line Medical Library and Scielo, and applied to the search the terms: Horton's disease, Temporal Arteritis and Giant Cells Arteritis, for articles published between 1996 and 2008. Literature's Review: The disease's clinical manifestations start after 50 years old, and it's more frequent near 72 years old. The intense headache, temporal tumefaction, mandibular claudication and visual loss are the main signals and symptoms. There may occur dysacusis, necrosis of the tongue and odynophagia. Considerations: Lots of aspects of the Horton's disease do not have their due elucidation and, even being a disease that affects many adults, it doesn't have deep investigations in great quantity. A better understanding of this disease will lead to the increment of cure possibilities and reduction of morbidity in the patients, especially in ophthalmologic and otorhinolaryngologic areas.